履历总结|这类少见但并不稀有的冠脉异常,奇怪又危险!

CAE常伴有差别水平的冠状动脉狭窄病变部门患者在瘤体前或瘤体后均可见严重狭窄。动脉粥样硬化狭窄导致局部冠状动脉血流压力和流速发生改变血管壁弹性降低从而引起病变血管举行性扩张最终形成CAE或CAA。

双联抗血小板治疗对于冠脉严重扩张或者庞大CAA患者的效果欠佳静脉使用替罗非班对消除或者淘汰血栓有一定资助。

此外如冠状动脉瘤样扩张的直径≥8 mm或者凌驾正常血管直径4倍及以上则被称之为庞大CAA。CAE和CAA被认为是同一种疾病的差别水平或者差别阶段。

动脉粥样硬化是成人CAE最常见的病因而川崎病则是儿童和青少年CAE最常见的病因。随着冠脉介入治疗和外科手术数量的增多医源性损伤导致的获得性CAE或者CAA也显着增加。此外另有20%的患者不陪同其他疾病称之为伶仃性CAE其发病率为0.1%~0.79%。

外科治疗

药物治疗

(3)基因易感性

图3 男性56岁因急性前壁心肌梗死行冠脉造影无意中在RCA检出的CAA。

特殊的HLAⅡ类基因型如HLA-DR B1、DR16、DQ2、DQ5等基因多态性常见于CAA患者中;而MMP-3基因断裂、血管紧张素转化酶DD基因插入或缺失以及一氧化氮合酶基因多态性也被认为与CAE有关。

CAE、CAA到底是一种什么样的疾病它会带来怎样的危害?一起来相识下这个奇怪而危险的冠状动脉疾病吧。

植入PTFE覆膜支架可以关闭瘤体入口术后马上效果好可使瘤体缩小甚至消失并淘汰瘤内血栓形成导致的风险(图9)。

(4)血管壁直接损伤

病因机制

(1)动脉粥样硬化

图9 A.冠脉造影RCA近段可见CAA;B.植入PTFE覆膜支架后瘤体消失。

由于CAE、CAA患者血栓事件发生率显著高于一般人群抗栓治疗可能会带来获益。但在CAE患者中通例使用抗血小板或抗凝治疗现在仍然存在争议。研究提示抗血小板药物治疗可以淘汰CAE患者心肌梗死的发生率。

中国医学科学院阜外医院乔树宾等提出的双层支架治疗方案为CAA患者提供了一种新的介入手段但仍然有待进一步研究证实其疗效。

血管扩张剂如硝酸酯类、尼可地尔等并不能增加扩张的冠状动脉的血流量反而引起冠状动脉内窃血现象加重扩张部位的缺血水平并能激活相近部位的MMP系统进一步促进扩张应制止使用。而β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂可缓解冠脉痉挛增加冠脉血流故推荐使用。

7.Doi T, Kataoka Y, Noguchi T, et al. Coronary Artery Ectasia Predicts Future Cardiac Eventsin Patients With Acute Myocardial Infarction. Arterioscler Thromb Vasc Biol. 2017,37(12):2350-2355.

男女均可发病但以男性多见发病率随年事的增加而增长。CAE病变好发于冠状动脉近端可累及单支或者多支冠状动脉其中以RCA最常见(40% ~ 61%)其次是LAD(15% ~ 32%)、LCX(15% ~ 23%)而LM较为少见(1% ~ 3.5%)。

血管内超声(IVUS)能够充实显示血管壁各层结构区分真性或假性动脉瘤还可以准确丈量动脉瘤任何部位狭窄(图6)。因此有学者提出IVUS才是诊断CAE的\”金尺度\”。

图7 冠脉CTA诊断RCA中段CAA瘤体内可见血栓及钙化影。

(2)炎症损伤

临床体现

由于CAE发病率相对较低缺乏大规模临床试验证据指导诊治现在大多数推荐都是基于小型病例研究或临床履历暂时没有相关的指南去规范该类患者的治理。

我们应当提高重视尽快建设完整而规范的治理计谋制定优化的治疗方案从而改善CAE患者的临床预后。

图1 《新英格兰医学杂志》报道的一例LM庞大CAA患者接受急诊手术后第二天死亡

重要分支丢失也是覆膜支架带来的不良结果。这些缺点导致覆膜支架在CAE患者中的应用受限。支架团结弹簧圈栓塞也是消除动脉瘤的有效方法能够弥补覆膜支架的部门不足但同样存在技术难度大、用度昂贵等问题(图10)。

口服华法林或者新型口服抗凝药物如利伐沙班对多次发生ACS事件或者庞大冠状动脉瘤患者可能有效。现在有关川崎病的指南也推荐对于合并庞大冠状动脉瘤的患者,使用小剂量阿司匹林团结华法林治疗。

2018年《新英格兰医学杂志》(NEJM)曾报道过一例左主干(LM)庞大CAA瘤体直径最大至69mm(图1)。

CAE的观点最早是在1761年由Morgagni医生首次提出Muncken等医生第一次通过冠状动脉造影证实。1967年前的CAE盛行病学资料主要来自于尸体检查检出率约为1.4%。

另外CAE患者心血管事件复发率高总体预后不佳(图4)。

但覆膜支架通过性差处置惩罚钙化迂曲血管时存在技术上的难题而且远期再狭窄率及支架内血栓发生率高。

此外超声心动图、磁共振血管造影对于CAE患者的诊断和随访也有着重要的临床应用价值。

庞大CAA还可以压迫周围组织及器官引起相关的临床症状。而动脉瘤破裂则较少见一旦破裂可引起急性心脏压塞导致死亡。

冠状动脉CTA是评价CAE或CAA的无创成像手段也越来越多应用于临床。相比冠状动脉造影而言冠状动脉CTA对于瘤体巨细、瘤内血栓及钙化情况等的评价更为准确而且可以视察瘤体与毗邻组织的关系(图7)。

光学相干断层显像(OCT)有着与IVUS相似的诊断功效而且分辨率更高但由于红外光谱较窄使得OCT在评价CAA时略显不足。

可是如果近端血管发生闭塞时会泛起假阴性效果而且当瘤体过大时往往难以获得满足的图像。

笔者所在医院心血管中心也报道过一例年轻女性患者冠脉造影发现左前降支(LAD)及右冠状动脉(RCA)均存在瘤样扩张瘤体前重度狭窄(图2)。此例患者最终行冠状动脉搭桥手术治疗但18个月后因脾动脉瘤破裂死亡。

治疗方案

通常将冠状动脉局限性扩张凌驾正常参考血管直径2倍及以上称为冠状动脉瘤(CAA)。

但CAE患者由于冠状动脉慢血流、血管痉挛、微循环障碍、血栓发生率高临床体现可类似于冠状动脉粥样硬化性心脏病可泛起心绞痛、急性心肌梗死、严重心律失常、心源性猝死等。同时合并冠脉狭窄的CAE患者症状泛起更早临床体现更典型。

CAE的病理机制至今仍未完全阐明现在认为可能的机制包罗以下几个方面。

无论是其发病机制、自然历程还是评估及干预手段仍然需要进一步深入研究和探讨。CAE易发生不良心血管事件导致心肌缺血、心肌梗死、猝死其危害性甚至凌驾普通的冠心病。

病原体如真菌、梅毒等直接侵入血管壁引起炎症损伤、免疫复合物沉积最终发生CAE。

6.Baman TS, Cole JH, Devireddy CM, et al. Risk factors andoutcomes in patients with coronary artery aneurysms. Am JCardiol. 2004,93(12):1549-1551.

常见于医源性CAE包罗球囊高压扩张、支架植入、激光、旋磨等操作导致内膜或者中膜损伤、夹层从而促进CAE或CAA的形成。

介入治疗

图6 IVUS视察LAD近段瘤样扩张内见钙化斑块并可准确丈量管腔直径及面积。

图5 A.冠脉造影诊断LCX近段弥漫性扩张;B.冠脉造影示RCA远段局限性动脉瘤。

主要外科手段包罗手术切除或者结扎动脉瘤、冠状动脉旁路移植术等。外科手术适用于CAE瘤体较大、不适合行介入治疗、重复发生ACS以及合并冠状动脉严重狭窄的患者。

4.Liang S, Zhang Y, Gao X, et al.Is Coronary Artery Ectasia a Thrombotic Disease? Angiology. 2019,70(1):62-68.

(5)熏染因素

本文转载自中国医学论坛报今日循环

图8 男性60岁急性下壁心肌梗死A.冠脉造影发现RCA扩张RCA远段可见庞大血栓影;B.经抗栓治疗后复查冠脉造影血栓消失。

合并冠状动脉严重狭窄的CAE患者如果冠脉扩张水平不重可以选择较大直径的裸支架或者药物洗脱支架举行治疗。聚四氟乙烯(PTFE)覆膜支架是现在治疗CAE或者CAA的重要手段。

3.Eitan A, Roguin A. Coronary artery ectasia: New insights intopathophysiology, diagnosis, and treatment. Coron Artery Dis. 2016,27(5):420-428.

冠状动脉扩张(CAE)是一种少见但并不稀有的冠状动脉异常。其界说为冠状动脉管腔局限性或弥漫性扩张直径凌驾相邻正常冠状动脉直径的1.5倍。

CAE病因庞大多样其主要病因包罗动脉粥样硬化、川崎病、遗传因素、创伤、熏染、结缔组织病、血管炎性疾病、介入治疗等。

展 望

而近年来也有不少临床研究证实合并急性冠脉综合征(ACS)的CAE患者使用抗凝治疗可以降低总体心血管不良事件风险。当CAE患者发生血栓栓塞事件时急性期必须使用抗栓治疗(图8)。

图2 我院收治的一例年轻女性患者LAD及RCA均见瘤样扩张瘤前重度狭窄

随着冠状动脉影像学检查的普遍开展CAE的检出率显着提高现在文献报道CAE在冠脉造影人群中的检出率为1.2%~7.4%。

血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)及血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)类药物可以预防和延缓CAE的希望可是仍然缺乏足够的循证医学证据支持。

大多数CAE患者无显着临床特异性症状仅在行冠脉造影或者冠脉CTA检查时才被发现(图3)。

5.Swaye PS, Fisher LD, Litwin P, et al. Aneurysmal coronary artery disease. Circulation. 1983,67(1):134-138.

另外研究发现在CAE患者血管壁中可以发现动脉粥样硬化的证据包罗脂质沉积、巨噬细胞浸润、胆固醇结晶、局灶性纤维化病变等这也从另一方面提示动脉粥样硬化是CAE的重要机制。

一般认为当CAA直径>20 mm时手术治疗应作为第一选择。而CAA患者一旦泛起危及生命的并发症如瘤体破裂等则需要紧迫开胸手术处置惩罚。

诊断方法

该患者接受了急诊手术术后并发心源性休克于术后第二天死亡。

1.Arboine L, Palacios JM. Left Main Coronary Artery Aneurysm.N Engl J Med. 2018,378(23):e32.

2.Kawsara A, Nú?ez Gil IJ, Alqahtani F, et al. Management of Coronary Artery Aneurysms. JACC Cardiovasc Interv. 2018,11(13):1211-1223.

冠状动脉造影是现在诊断CAE最常用的方法也是公认的\”金尺度\”。冠状动脉造影不仅能直观显示CAE的巨细、形态、位置、数量、瘤体内血栓及钙化情况等信息还可以发现瘤体内的异常血流(慢血流、后向血流和瘤体内造影剂滞留)(图5)。

参考文献

图10 支架团结弹簧圈栓塞技术步骤图示。

图4 男性67岁先后5次因急性心肌梗死入院冠脉造影可见LM及LAD近段扩张未见严重狭窄病变。

盛行病学

在CAE患者中多种炎症因子如白介素(IL)1α、IL-2、IL-4、基质金属卵白酶(MMP)、血管内皮生长因子、E-选择素等均与CAE存在相关性。这些炎症因子可以从细胞内膜向中膜、外膜扩散使炎症反映增强诱导细胞外基质卵白水解导致中膜破坏血管局部膨出形成瘤样扩张。尤其是MMP系统在其中饰演着重要的角色被认为与CAE密切相关。